Дефекты опущения яичек

В зависимости от положения, которое занимают яички после рождения, различают следующие аномалии этого процесса.

• Крипторхизм: яички располагаются выше внутренних отверстий паховых каналов (внутри или забрюшинно) и не поддаются пальпированию.
• Паховые яички: прочно фиксированы в паховых каналах.
• Ретрактильные яички: находятся у отверстий паховых каналов и могут быть низведены в мошонку, но тут же возвращаются обратно. В других случаях они меняют свое положение между мошонкой и паховыми каналами спонтанно или под действием холода и во время полового акта.
• Эктопия яичек: яички расположены вне нормального пути опущения, например в паху или на бедре.

Ретрактильные яички встречаются относительно часто и обычно не сопряжены с какой-либо патологией. Остальные дефекты опущения находят приблизительно у 0,5% взрослых мужчин. Среди доношенных новорожденных мальчиков распространенность таких дефектов достигает 2-3%, но примерно в 60% этих случаев яички занимают свое окончательное положение в мошонке в первые 3 мес. жизни.

Среди недоношенных новорожденных дефекты опущения яичек находят почти в 30% случаев, но яички чаще всего через несколько месяцев оказываются в мошонке. Односторонние дефекты опущения яичек встречаются примерно в 5 раз чаще, чем двусторонние. 

Причина дефектов опущения яичек обычно остается неясной, так что в 85% случаев диагностируют так называемое идиопатическое неопущение. По- видимому, это состояние — многофакторное. Поскольку в большинстве случаев яички уже находятся в паховых каналах, предполагается, что нарушение их дальнейшего опущения в мошонку связано не только с эндокринными сдвигами, но и с недостаточным выделением нейротрансмиттеров бедренно-половым нервом, не достигшим полной зрелости. 

Дефекты опущения яичек часто находят у больных с гипоталамо-гипофизарными заболеваниями, а также при нарушении синтеза или действия тестостерона. Вслед за эндокринными причинами идут анатомические аномалии, а также ослабление тонуса передней брюшной стенки, приводящее к снижению внутрибрюшного давления (например, при синдроме \"подрезанного живота\", экстрофии мочевого пузыря, омфалоцеле, гастросхизисе). Опущение яичек часто нарушается также при первичной их патологии, например при синдроме Клайнфельтера, синдроме Нунан и дисгенезии гонад. 

 

Бесплодие у мужчин и риск злокачественного перерождения

Аномальное расположение яичек сопровождается нарушением зародышевого эпителия. Многие мужчины, даже при односторонних дефектах опущения яичек, страдают бесплодием. Среди мужчин, обратившихся в нашу клинику по поводу бесплодия, доля пациентов с нарушенным опущением яичек (независимо от успеха лечения этого состояния) составила 8%, т.е. значительно превысила процент бесплодных мужчин (0,5%) в общей популяции. 

Нарушения, снижающие фертильность. могут выявляться очень рано, а не только, как полагали прежде, в период полового созревания. Морфологические изменения яичек обнаруживаются даже в первые годы жизни. Нарушается первый этап постнатального сперматогенеза — созревание гоноцитов в сперматогонии А типа. Чем дольше яички находятся вне мошонки, тем более выражены морфологические изменения в них. При биопсии яичек у 163 пациентов нашей клиники с дефектами опущения в анамнезе в 28% случаев обнаруживался умеренный гипоспермато- генез и в 2/3 случаев — Сертоликлеточный синдром или блокада сперматогенеза. У девяти из этих пациентов была найдена карцинома in situ или семинома. Расположенные вне мошонки яички обычно сохраняют свою эндокринную функцию. 

У пациентов с дефектами опущения яичек не только нарушается фертильность, но и возрастает риск опухолевого перерождения. Высокий риск сохраняется даже после орхидопексии, а также для второго яичка, которое изначально находилось в мошонке. Более частое обнаружение опухоли второго яичка может быть связано с тем, что после орхидопексии чаще обследуют содержимое мошонки. Среди 599 мужчин с дефектами опущения яичка опухоль или карцинома in situ в одном или обоих яичках гистологически обнаруживались в 2,8% случаев. 

Риск развития опухоли яичек у мужчин с дефектами их опущения в 4-5 раз выше, чем среди общей мужской популяции. По-видимому, вероятность бесплодия и злокачественного перерождения яичек при дефектах опущения хотя бы одного из них определяется влиянием внутренних врожденных факторов. Успешное лечение до 10-летнего возраста уменьшает риск развития опухолей яичек. 
 

Диагностика

Первоначально яички обследуют при вертикальном положении пациента. При неясных результатах пальпации пациента укладывают на спину. Следует исключить охлаждение и волнение, так как при этом яички могут рефлекторно втягиваться в паховые каналы. Иногда приходится даже использовать теплую ванну. С помощью орхидометра или УЗИ регистрируют объем яичек. УЗИ помогает поставить диагноз при втянутых яичках. При двустороннем крипторхизме и низком базальмом уровне тестостерона (< 4 нмоль/л) дифференциальная диагностика требует проведения пробы с ХГ. Если уровень тестостерона при стимуляции ХГ повышается, то ткань яичек нужно искать с помощью методов визуализации — КТ или МРТ. 
 

Лечение

При дефектах опущения яичек лечение следует начинать как можно раньше. Если к концу первого года жизни яички все еще остаются вне мошонки, применяют гормональную терапию. Можно использовать как ХГ, так и ГнРГ. На втором году жизни ребенка 5 раз с недельными интервалами в/м вводят по 500 ME ХГ. На третьем году дозу ХГ увеличивают до 1000 ME, на седьмом — до 2000 ME в неделю. В качестве альтернативы на протяжении 4 нед. применяют ГнРГ интраназально (трижды в сутки по 200 мкг аэрозоля в каждую ноздрю; общая доза — 1,2 мг/сут.). 

Интраназальная терапия переносится детьми лучше, но очень важно, чтобы родители аккуратно выполняли указания врача и следили за интактностью слизистой носа ребенка (предотвращали насморк). Лечение ХГ и ГнРГ может сопровождаться эрекциями, появлением волос на лобке и увеличением объема яичек; мальчики иногда становятся более агрессивными. Эти побочные эффекты тестостерона после прекращения терапии исчезают. 

По данным разных авторов, применение ХГ приводит к успеху в 20-50%, а ГнРГ — в 0-78% случаев. Можно вначале использовать один, а затем второй препарат, но пока не совсем ясно, увеличивает ли это эффективность лечения. Дополнительное введение ФСГ не улучшает результатов терапии, что подчеркивает ведущую роль андрогенов в процессе опущения яичек. Чем ниже расположены яички и чем меньше лет ребенку (обследовались группы детей до или после 4 лет), тем успех гормональной терапии выше. Повреждения яичек под действием ХГ у человека не наблюдалось. 

При неэффективности гормональной терапии используют хирургическую орхидопексию. При одновременной паховой грыже или при эктопии яичек хирургическую коррекцию следует производить без предварительного гормонального лечения. Введение аналогов ГнРГ после орхидопексии обеспечивает лучшие параметры спермы в зрелом возрасте. При внутрибрюшинном расположении яичек их можно аутотрансплантировать в мошонку. Такая операция особенно показана при двустороннем крипторхизме. Ее нужно производить в возможно более раннем возрасте, хотя положительные результаты операции наблюдались также у подростков и у молодых мужчин. \"Успех\" в данном случае означает коррекцию расположения яичек и сохранение их эндокринной функции, но не гарантию фертильности; бесплодие при двустороннем крипторхизме излечивается редко. Если яички не удается поместить в мошонку, остается лишь их удалить. 

Лечение ХГ или ГнРГ в зрелом возрасте бесполезно. Если орхидопексия не была или не может быть произведена, необходимо регулярно (с годичными или полугодичными интервалами) наблюдать пациента. Решающее значение при таком наблюдении имеет УЗ И, позволяющее максимально рано обнаружить опухоль яичка. Периодичность наблюдений зависит от результатов эхографии. Учитывая повышенный риск злокачественного перерождения даже низведенных в мошонку яичек, регулярная их пальпация и УЗИ необходимы и в этих случаях. Наконец, пациентов следует обучить самостоятельной пальпации яичек и рекомендовать им обращаться к врачу при любых подозрительных изменениях. 

О необходимости раннего лечения при дефектах опущения яичек свидетельствует тот факт, что нарушения их строения обнаруживаются уже в первые годы жизни. Раньше рекомендовали начинать лечение незадолго до или во время полового созревания, но при этом не удается предотвратить развития патологии яичек. В наши дни полагают (хотя и бездоказательно), что своевременная терапия уменьшает частоту бесплодия и злокачественных опухолей. 

Поскольку раннее лечение практикуется менее 20 лет и лишь небольшое число пациентов достигло того возраста, в котором появляется желание иметь детей, пока нельзя утверждать, что такой подход действительно помогает избежать бесплодия при дефектах опущения яичек. Этот вопрос смогут прояснить лишь крупномасштабные исследования, охватывающие пациентов, подвергшихся раннему лечению и достигших репродуктивного возраста. 

Рациональной терапии бесплодия у мужчин с дефектами опущения яичек в анамнезе в настоящее время не существует. В качестве симптоматического лечения можно использовать методы искусственного оплодотворения.